Документы



Программа квалификационного экзамена по специальности гематология и трансфузиология 14. 00. 29 icon

Программа квалификационного экзамена по специальности гематология и трансфузиология 14. 00. 29

НазваниеПрограмма квалификационного экзамена по специальности гематология и трансфузиология 14. 00. 29
Дата19.02.2014
Размер130.99 Kb.
ТипПрограмма
скачать

Высшая аттестационная комиссия

при кабинете Министров Республики Узбекистан





ПРОГРАММА

квалификационного экзамена по специальности

ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ – 14.00.29


ТАШКЕНТ – 2013

Данная программа предназначена для подготовки и сдачи квалификационного экзамена по специальности гематология и трансфузиология и содержит полный объём курса данного предмета.


Составители:


Бабаджанова Ш.А.- д.м.н, проф.кафедры пропедевтики внутренних болезней, гематологии, военно- полевой терапии и проф.заболеваний Ташкентской медицинской академии.


Рецензенты:

Махмудова А. Д.-д.м.н., зам. директора научно исследовательского института гематологии и переливания крови МЗ РУз

Ризамухамедова М. З. д.м.н., проф., зав. кафедрой факультетской и госпитальной терапии лечебного факультета и внутренних болезней медико-профилактического факультета ТМА.


Современная теория кроветворения. Клеточные основы кроветворения. Клеточные популяции и дифференцировка клеток в организме. Костный мозг, клеточный состав. Общая характеристика нормальных клеток лимфатического ряда. Гранулоциты, строение и их функция. Гематологическая норма. Гистохимические особенности лейкоцитов крови и костного мозга в норме. Иммунохимические методы исследования в гематологии.

Классификация анемий.

Железодефицитная анемия. Обмен железа. Этиология, патогенез, клинико-гематологическая картина, дифференциальная диагностика, лечение.

Мегалобластные анемии. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, цитоморфологическая картина крови и костного мозга, дифференциальная диагностика, лечение.

Апластическая анемия. Этиопатогенез, клиника, диагностика, цитоморфологическая картина, дифференциальная диагностика, лечение.

Наследственные дизэритропоэтические анемии. Наследственный гемохроматоз.

Анемии хронических заболеваний.Этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.

Гемолитические анемии. Наследственные гемолитические анемии. Мембранопатии, наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия. Ферментопатии. Анемии, связанные с нарушением структуры цепей глобина. Клинико-гематологическая картина. Цитоморфологическая картина костного мозга, дифференциальная диагностика, лечение.

Приобретенные гемолитические анемии. Аутоиммунная гемолитическая анемия. Гемолитическая болезнь новорожденных. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Клиническая картина, лабораторная диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.

Гемобластозы. Этиология и патогенез гемобластозов. Хромосомный анализ в гематологии. Основные цитогенетические термины. Изменение кариотипа при гемобластозах.

Классификация лейкозов. Острые лейкозы. Общие принципы диагностики острых лейкозов. Иммунофенотипирование острых лейкозов. Клиническая картина при остром лейкозе. Периоды заболевания. Внекостномозговые поражения при острых лейкозах.

Принципы лечения острых лейкозов. Критерии оценки эффективности терапии острых лейкозов. Профилактика и лечение нейролейкемии. Трансплантация костного мозга при острых лейкозах.

Особенности отдельных форм острых лейкозов. Острые миелоидные лейкозы. Острый лимфобластный лейкоз. Острый плазмобластный лейкоз. Острый малопроцентный лейкоз. Клиническая картина, диагностика и лечение.

Миелопролиферативные опухоли. Хронический миелолейкоз. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.

Сублейкемический миелоз.Этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.

Эритремия.Этиопатогенез, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика с эритроцитозами, лечение.

Хронический мегакариоцитарный лейкоз. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.

Хронический моноцитарный и хронический миеломоноцитарный лейкозы. Клиника, диагностика и лечение.

Лимфопролиферативные заболевания. Хронический лимфолейкоз. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.

Формы хроническоголимфолейкоза. Волосатоклеточный лейкоз, доброкачественная форма, абдоминальная, селезеночная, костномозговая, пролимфоцитарная и опухолевая формы.

Лимфомы. Фолликулярная лимфома. Лимфома из клеток мантийной зоны. Лимфоцитомы.Лимфоцитома селезенки. Лимфоцитомалимфатического узла.

Лимфосаркомы.Первичнаялимфосаркома селезенки. ЛимфосаркомаБеркитта, клиническая картина, цитогенетика и молекулярная биология, лечение.

Лимфогранулематоз. Этиология, патогенез, патологическая анатомия, клиническая картина, диагностика, гистологическая классификация, лечение.

Парапротеинемические гемобластозы. Множественная миелома. МакроглобулинемияВальденстрема. Болезнь тяжелых цепей. Цитогенетические аномалии. Иммунофенотипмиеломных клеток. Клиническая симптоматика парапротеинемическихгемобластозов. Дифференциальный диагноз. Программы химиотерапии.

Лейкемоидные реакции. Миелоидные лейкемоидные реакции. Лейкемоидные реакции лимфоцитарного типа. Большие эозинофилии крови.

Болезни накопления. Болезнь Гоше. Болезнь Нимана-Пика. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.

Цитостатическая болезнь. Клиническая картина, цитоморфологическая картина крови и костного мозга, профилактика и лечение инфекционных осложнений.

Острая лучевая болезнь. Классификация острой лучевой болезни. Этиология, патогенез, клиническая картина периодов заболевания, диагностика, лечение.

Гемостаз. Общие сведения о механизмах гемостаза.

Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз. Роль эндотелия в регуляции гемостаза. Свойства субэндотелия. Тромбоциты и их участие в механизмах гемостаза.

Коагуляционный гемостаз. Схемы свертывания крови. Тканевой фактор. Плазменные факторы свертывания крови.

Противосвертывающая система. Фибринолитическая система. Антикоагулянты.

Патология тромбоцитарногогемостаза.Тромбоцитопении. Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура. Симптоматические тромбоцитопении. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.

Тромбоцитопатии. Классификация тромбоцитопатий. Функционально-морфологические характеристики основных видов тромбоцитопатий. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.

Коагулопатии.Гемофилия А, В, С.Частота, молекулярные маркеры, наследование. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.

Болезнь Виллебранда. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.

Редкие наследственные коагулопатии. Дефицит фактора XI, XII. Наследственная гипоконвертинемия. Болезнь Стюарта-Прауэра. Парагемофилия. Характеристика геморрагического синдрома, лабораторная диагностика, лечение.

Наследственные гипофибриногенемии. Клиническая картина, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.

Приобретенные геморрагические коагулопатии. Приобретенный дефицит фактора VII, XI, XIII. Дефицит витамин К- зависимых факторов свертывания.

Геморрагический синдром, обусловленный антикоагулянтами непрямого действия. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром). Основные механизмы развития ДВС-синдрома. Этиология, клиника, диагностика. Профилактика и лечение ДВС-синдрома.

Геморрагический васкулит. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.

Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия (Болезнь Рандю-Ослера).Этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.

Претромботические состояния и тромбофилии. Дефицит антитромбина III. Дефицит протеинов C и S. Тромбофилии, обусловленные нарушением фибринолиза. Клиника, диагностика, лечение.


Трансфузиология - раздел клинической медицины, изучающий вопросы переливания человеку крови и его препаратов, а также плазмозамещающих жидкостей с лечебной целью. История переливания крови и донорства. Основные понятия трансфузионной медицина.

Донорская кровь - уникальный национальный ресурс, использующийся для лечения больных людей. В клинической практике используют консервированную кровь и ее компоненты, полученные разделением крови физическими методами. Из крови можно получить ее химические составляющие, в первую очередь - белки плазмы. Из крови получают реагенты для лабораторной диагностики: сыворотки для определения групп крови, стандартные эритроциты, контрольные материалы и т.д.

Компоненты крови индивидуальны и несут в себе иммунологические характеристики донора, а также риск передачи патогенов, содержащихся в крови конкретного донора.

Препараты крови - классические лекарственные средства, получаемые серийно, с последовательными стадиями пулирования нескольких тысяч образцов донорской плазмы, их переработки с выделением лечебных субстанций, разделения на терапевтические дозы и передачи в аптечную сеть.

Цельная кровь. Методы консервирования, свойства, сроки хранения, показания к гемотрансфузии.

Компоненты крови.

А. Эритроцитарная масса, получаемая после слива плазмы. Срок ее использования 15 дней с момента заготовки.

Б. Отмытые эритроциты получают промыванием эритромассыфизиологическим раствором для удаления остатков плазмы, белки которой могут давать аллергическую реакцию. Они должны быть перелиты в течение суток.

В. Замороженные эритроциты используют главным образом для пополнения банков редких групп крови, и для получения отмытых эритроцитов. Хранятся до 10 лет, после размораживания клетки используют в течение 24 ч.

Тромбоцитарная масса – одна доза ТМ содержит 50-100 млрд. клеток в 50 – 70 мл плазмы. При тромбоцитаферезе от донора получают 300-500 млрд. тромбоцитов в 200-400 мл плазмы, что соответствует 6 дозам.

Нативная плазма- получает путем отсоса из цельной крови на 3 сутки после взятия крови у донора. В своем составе сохраняет все белки плазмы, срок хранения 3 дня.

Свежезамороженная плазма, содержит все факторы свертывания, хранятся в морозильных камерах холодильников до трех месяцев при температуре -300, размораживаются при комнатной температуре;

Антистафилококковая плазма – получает путем иммунизации донора стафилококковым анатоксином, через 2 недели после иммунизации производятся забор плазмы, в объеме 300-500 мл.хранится в замороженном состоянии при температуре – 10 0 . Срок хранения 30 дней.

Препараты крови

Криопреципитат, обогащенный восьмым фактором свертывания крови (чаще поступает в сухом виде), применяется для лечения всех видов геморрагического синдрома: кровотечения при гемофилии, геморрагических диатезах, системных васкулитах, ДВС-синдроме с кровотечением.

Фибриноген используют строго целенаправленно при потерях фибриногена, сопровождающихся афибриногенными кровотечениями, например, после родов, продолжительных операций на органах брюшной и грудной полости.

Альбумин и протеин (5, 10, 20%) - применяют для коррекции гиповолемических состояний, вызванных плазмо- и кровопотерей, гипопротеинемии.

Фибринолизин применяют при коагулопатических синдромах, сопровождающихся повышенной свертываемостью крови с формированием тромбозов и тромбоэмболий. Для повышения эффективности сочетают с гепаринотерапией. Кроме гепарина, особенно при тяжелых тромбоэмболиях, используют и другие, более мощные антикоагулянты прямого действия, например, урокиназу, стрептокиназу и др.

Иммуноглобулин человека нормальный применяется при ряде бактериальных и некоторых вирусных инфекциях. Специфические иммуноглобулины назначают для профилактики и лечения только одного заболевания.Особое место среди препаратов иммуноглобулинов занимает иммуноглобулин для внутривенного введения. Иммуноглобулин для внутривенного введения показан во всех случаях, когда организм не имеет достаточного количества антител. Это прежде всего касается больных, которые не обладают естественным иммунитетом к моменту контакта с возбудителем инфекции.

Гемостатическая губка – прессованный порошок. Предназначен для местного использования при капиллярных кровотечениях.

Изогенная фибринная пленка – используется местно для остановки десневыхкровотечениях.

Тромбин – раствор предназначен для местного использования. Смачивается марлевая салфетка и прикладывается на кровоточащий участок.

Противопоказания к переливанию крови

  1. Декомпенсация сердечной деятельности при пороках сердца, миокардиосклерозе.

  2. Септический эндокардит

  3. Гипертоническая болезнь 3 стадия

  4. Нарушения мозгового кровообращения

  5. Тромбоэмболическая болезнь

  6. Отек легких, аллергические состояния

  7. Острый гломерулонефрит

  8. Тяжелая печеночная недостаточность

  9. Общий амилоидоз, бронхиальная астма

Правила переливания крови

  1. Определить групповую принадлежность крови реципиента по системе АВО и сверить результат с данными истории болезни. Определить групповую принадлежность эритроцитов донора и сопоставить результат с данными на этикетке контейнера или бутылки.

  2. Провести групповую совместимость.

  3. Провести биологическую пробу

  4. Запрещается переливание донорской крови и ее компонентов , не исследованных на СПИД, гепатита В, С, сифилис, бруцеллез, малярию и др.



Посттрансфузионные реакции и осложнения

Аллергические реакции – взаимодействие аллергенов донорской крови с JgЕ реципиента с последующей активацией тучных клеток, выбросом гистамина, простагландинов. Антигены донорской крови, способные вызвать аллергические реакции, до начала переливания определить невозможно. Развивается через 1-45 мин после начала переливания. Симптомы: крапивница, зуд, гиперемия, одышка, удушье.

Пирогенные реакции, бактериальное загрязнение крови развивается припопадание эндотоксина бактерий в трансфузионную среду, что может произойти при пункции вены, подготовке крови к переливанию или в процессе хранения, несоблюдении правил консервации и температурного режима. Риск возрастает по мере увеличения срока хранения. Симптомы: повышение температуры тела, выраженная гиперемия верхней половины туловища, быстрое развитие гипотонии, появление озноба, тошноты, рвоты, диареи, болей в мышцах.

Анафилактический шок. Характерными отличительными чертами анафилактического шока, обусловленного переливанием крови или ее компонентов, являются развитие его немедленно после введения нескольких миллилитров крови или ее компонентов и отсутствие повышения температуры тела. В дальнейшем могут наблюдаться такие симптомы, как непродуктивный кашель, бронхоспазм, одышка, тенденция к гипотонии, спазматические боли в животе, тошнота и рвота, расстройство стула, потеря сознания.

Посттрансфузионные осложнения связанные с переливанием несовместимой крови по системе АВО и резус. Клиника: гемотрансфузионный шок, острый гемолиз, ОПН

Гемотрансфузионный шок происходит в результате попадания в организм реципиента большого количества чужеродных антигенов (групповых и резус). Клиника: больной проявляет беспокойство, жалуется на боли в пояснице и мышцах, одышка, затруднение дыхания, падение АД, пульс частый слабого наполнения.

Острый гемолиз - возникает при несовместимости по системе АВ0 и резус. Несовместимость по другим группам антигенов также может быть причиной гемолиза у реципиента, особенно, если стимуляция аллоантител происходит вследствие повторных беременностей или предыдущих трансфузий. Поэтому важен подбор доноров по пробе Кумбса.

ОПН. В первые дни отмечаются снижение диуреза (олигурия), низкая относительная плотность мочи, нарастания явления уремии. При прогрессировании может наступить анурия. В крови нарастает содержания остаточного азота и мочевины, билирубина.

Трансмиссивные инфекции, передающиеся при переливании компонентов крови. Наиболее частым инфекционным заболеванием, осложняющим переливание компонентов крови, является гепатит В и С,ВИЧ, сифилис, TORC инфекции, малярия, ЦМВ, бруцеллез.

Синдром массивных трансфузий и калиевая интоксикация. В процессе хранения цельной крови или эритроцитной массы уровень калия во внеклеточной жидкости повышается к 21 дню хранения соответственно с 4,0 ммоль/л до 22 ммоль/л и 79 ммоль/л с одновременным уменьшением натрия. Необходим лабораторный контроль уровня калия в плазме крови реципиента и ЭКГ мониторинг (появление аритмии, удлинение комплекса QRS, острого зубца Т, брадикардии) с целью своевременного назначения препаратов глюкозы, кальция и инсулина для коррекции возможной гиперкалиемии.

Цитратная интоксикация - возникает после переливания большого объема крови. Избыток цитрата немедленно связывается ионизированным кальцием, мобилизуемым из скелетных запасов организма. Имеют значение и такие предрасполагающие факторы, как гиповолемия с гипотонией, предшествующая гиперкалиемия и метаболический алкалоз, а также гипотермия.

Недоброкачественная кровь: Длительный срок хранения. Нарушения режима хранения. Неправильная транспортировка крови.

Кровезаменители. Инфузионно-трансфузионная терапия при различных заболеваниях.


Рекомендуемая литература

Основная:

1.Воробьёв А.И.- Руководство по гематологии, Москва, 2003

2.Радченко В.Г. – Клиническая гематология, С.Питербург, 2003

3.Михайлов В.Г. – Курс гематологии, Ташкент, 2002

4. Абдукадыров К.М.-Гематология , Ташкент, 2004

5. Третьяк Н.М.- Гематология, Киев, 2005

6. Мартынов А.И.-Внутренние болезни, 2004

7. Козинец А.И.- Атлас клеток крови, 1998

8. Воробьёв А.И.- Клинико-диагностическое значение лабораторнх показателей в гематологии, 2004

9. КозинецГ.И.-Лабораторно-клиническая диагностика анемий, 2004

10. Луговская С. А., Почтарь М. Е.-Гематологический атлас, 2004

11. Козинец Г.И.- Кровь: клинеческий анализ. Диагностика анемий и лейкозов.интерпритация результатов, 2006

12. Козинец Г.И.- Анализы кровиь и мочи, 2006


Дополнительная:

  1. “Гематология и трансфузиология” журналы 2000-2010 году

  2. http://medi.ru/doc/7290302.htm

  3. http://anaemia.narod.ru

  4. http://www.eurolab.ua/encyclopedia/320/2022/

  5. http://www.health-ua.com/articles/2484.html

  6. Qonber.uz

  7. http://medvuz.info/load/laboratornaja_diagnostika

  8. 6years.net/?do=static

  9. Medwedi.ru/knigi/laboratornaya



Похожие:

Программа квалификационного экзамена по специальности гематология и трансфузиология 14. 00. 29 iconПрограмма квалификационного экзамена по специальности медицинская реабилитология 14. 00. 12
Программа предназначена для подготовки и сдачи квалификационного экзамена по специальности медицинская реабилитология и содержит...
Программа квалификационного экзамена по специальности гематология и трансфузиология 14. 00. 29 iconПрограмма для квалификационного экзамена по специальности
Программа разработана экспертным советом Высшей Аттестационной комиссии по медицине (хирургическим специальностям) при участии кафедры...
Программа квалификационного экзамена по специальности гематология и трансфузиология 14. 00. 29 iconПрограмма квалификационного минимума по специальности
Программа предназначена для сдачи экзаменов квалификационного минимума по специальности «клиникческая-фармакология»
Программа квалификационного экзамена по специальности гематология и трансфузиология 14. 00. 29 iconЎзбекистон республикаси вазирлар маҳкамаси хузуридаги олий аттестация комиссияси гематология ва трансфузиология 14. 00. 29
Мазкур дастур гематология ва трансфузиология йўналиши бўйича мутахассис тайёрлаш ва квалификацион имтихон топшириш учун мўлжалланган...
Программа квалификационного экзамена по специальности гематология и трансфузиология 14. 00. 29 iconПрограмма докторского минимума по специальности
Программа предназначена для сдачи экзаменов квалификационного минимума по специальности «фтизиатрии»
Программа квалификационного экзамена по специальности гематология и трансфузиология 14. 00. 29 iconПрограмма квалификационного экзамена по специальности
Целью морфологии является освоение основных закономерностей эмбрионального и постэмбрионального развития, макро-, микро- и субмикроскопического...
Программа квалификационного экзамена по специальности гематология и трансфузиология 14. 00. 29 icon«утверждаю» председатель вак руз профессор Г. А. Бахадиров 2013 г «согласовано» Ректор тма, академик
Программа предназначена для подготовки и сдачи квалификационного экзамена по специальности «Эндокринология» исодержит полный объём...
Программа квалификационного экзамена по специальности гематология и трансфузиология 14. 00. 29 iconВысшая аттестационная комиссия при кабинете министров республики узбекистана
В данной программе изложены основные темы судебной медицины, их содержание и основные аспекты. Программа рассчитана для квалификационного...
Программа квалификационного экзамена по специальности гематология и трансфузиология 14. 00. 29 iconПрограмма по терапии для магистров. Она включает основные нозологические формы и синдромы, которые встречаются во врачебной практике
Программа предназначена для сдачи экзаменов квалификационного докторского минимума старших научных сотрудников и соискателей по специальности...
Программа квалификационного экзамена по специальности гематология и трансфузиология 14. 00. 29 iconАнкета фамилия
...
Разместите кнопку на своём сайте:
Документы


База данных защищена авторским правом ©uz.denemetr.com 2000-2015
При копировании материала укажите ссылку.
обратиться к администрации